L-fenilalanina CAS:63-91-2 99% pulbere albă
| Număr de catalog | XD90317 |
| numele produsului | Clorhidrat de L-cisteină anhidru |
| CAS | 63-91-2 |
| Formulă moleculară | C9H11NO2 |
| Greutate moleculară | 165,19 |
| Detalii de depozitare | Înconjurător |
| Cod tarifar armonizat | 29224985 |
Specificatiile produsului
| Aspect | Pulbere cristalină albă |
| Test | 99% |
| Rotatie specifica | -20,4 până la -35,2 |
| Metale grele | <0,002% |
| Conduce | <10 mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| Pierdere prin uscare | <0,40% |
| Rezidu la aprindere | <0,10% |
În boala urinei cu sirop de arțar (MSUD), L-amino cu lanț ramificat (BCAA) și 2-oxoacizi (BCOA) se acumulează în fluidele corporale din cauza unei deficiențe moștenite a activității complexului 2-oxoacid dehidrogenază cu lanț ramificat.În MSUD, puține informații sunt disponibile cu privire la semnificația eliminării urinare a compușilor cu lanț ramificat.Am examinat clearance-ul renal al leucinei, valinei, izoleucinei și aloizoleucinei și a acizilor 2-oxo corespunzători 4-metil-2-oxopentanoat (KIC), 3-metil-2-oxobutanoat (KIV), (S)-(S-). KMV) și (R)-3-metil-2-oxopentanoat (R-KMV), folosind perechi de probe de plasmă și urină (n = 63) de la 10 pacienți cu MSUD clasic.Excreția renală fracționată a BCAA liber a fost în intervalul normal (< 0,5%) și independent de concentrațiile plasmatice.Excreția de BCAA legat (N-acilat) a fost normală și nu depinde în mod semnificativ de concentrațiile plasmatice de BCAA.Excreția renală fracționată a BCOA a fost în ordinea KIC << KIV < R-KMV < sau = S-KMV (interval (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), corelat semnificativ cu concentrațiile plasmatice ale KIC și, în general, mai mari decât cele ale BCAA aferente.Rezultatele arată că excreția renală a BCAA liber, precum și a derivaților acilați este neglijabilă.Excreția renală a BCOA, totuși, contracarează într-o oarecare măsură creșterile concentrațiilor de BCAA și astfel contribuie la scăderea totalului de BCAA în MSUD.
